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Cómo avanza la enfermedad de ELA, por la que murió a los 57 años el novio de Sandra Bullock

Este trastorno del sistema nervioso ataca a las neuronas que controlan el funcionamiento de los músculos. Cuáles son sus síntomas y cómo se realiza el diagnóstico.

Bryan Randall, de 57 años, reconocido fotógrafo y pareja de la actriz Sandra Bullock falleció a causa de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad neurológica.


La familia de Randall confirmó su muertea través de un comunicado dirigido a la revista People, en el que expresaron: “Es con gran tristeza que compartimos que, el 5 de agosto, Bryan Randall falleció en paz después de una batalla de tres años contra ELA”. La pareja tenía dos hijos adoptados y una hija mayor de Randall.


La ELA es la misma enfermedad que por la que murió el físico Stephen Hawking y que sufre el ex senador argentino Esteban Bullrich.


“A menudo comienza con espasmos y debilidad muscular en un brazo o pierna, dificultad para tragar o para hablar. Llega un momento en que la ELA afecta el control de los músculos para moverse, hablar, comer y respirar”, definió la Clínica Mayo.


Qué es la esclerosis lateral amiotrófica


La Asociación ELA Argentina definió la esclerosis múltiple amiotrófica como “una condición que limita la vida en forma progresiva y que puede afectar el caminar, el habla, la deglución y la respiración. Sin embargo, no todos los síntomas necesariamente les suceden a todos y es poco probable que se desarrollen al mismo tiempo, o en algún orden específico. Si bien no existe actualmente una cura para la ELA, los síntomas pueden ser manejados para mejorar la calidad de vida”.


En diálogo con Infobae en una nota reciente, el doctor Roberto Rey, profesor adjunto en la Universidad de Buenos Aires (UBA), director de la diplomatura de electromiografia de la misma institución y jefe de Neurología en el Sanatorio Finochietto, explicó: “La ELA es una enfermedad del sistema motor y se produce por una degeneración y muerte precoz de un grupo de neuronas -tanto cerebrales como para la médula espinal- en el bulbo raquídeo (NdeR: una estructura del sistema nervioso)”.


En cuanto a su incidencia, algunas cifras según la Asociación ELA Argentina son:

- La cantidad de personas que desarrollarán ELA cada año es aproximadamente 2 de cada 100.000 de la población general.


La Asociación ELA Argentina definió la esclerosis múltiple amiotrófica como “una condición que limita la vida en forma progresiva y que puede afectar el caminar, el habla, la deglución y la respiración. Sin embargo, no todos los síntomas necesariamente les suceden a todos y es poco probable que se desarrollen al mismo tiempo, o en algún orden específico. Si bien no existe actualmente una cura para la ELA, los síntomas pueden ser manejados para mejorar la calidad de vida”.


En diálogo con Infobae en una nota reciente, el doctor Roberto Rey, profesor adjunto en la Universidad de Buenos Aires (UBA), director de la diplomatura de electromiografia de la misma institución y jefe de Neurología en el Sanatorio Finochietto, explicó: “La ELA es una enfermedad del sistema motor y se produce por una degeneración y muerte precoz de un grupo de neuronas -tanto cerebrales como para la médula espinal- en el bulbo raquídeo (NdeR: una estructura del sistema nervioso)”.


En cuanto a su incidencia, algunas cifras según la Asociación ELA Argentina son:


- La cantidad de personas que desarrollarán ELA cada año es aproximadamente 2 de cada 100.000 de la población general.


Las neuronas motoras se dividen en dos grupos:


- Neuronas motoras superiores: Estas recorren desde el cerebro hasta la médula espinal llevando instrucciones a las neuronas motoras inferiores. El daño en las neuronas motoras superiores generalmente trae como resultado la debilidad y rigidez de los músculos.


- Neuronas motoras inferiores: Recorren desde la médula espinal y controlan los músculos utilizando las instrucciones recibidas de las neuronas motoras superiores. El daño en las neuronas motoras inferiores generalmente trae como resultado músculos débiles y blandos, y una sensación de tironeo que se propaga debajo de la piel (conocida como fasciculación).


“La ELA es una enfermedad neurodegenerativa progresiva. A medida que las neuronas motoras se deterioran, se incrementa la pérdida de la movilidad en las extremidades, y se producen dificultades con el habla, la deglución y la respiración. Los primeros músculos que se ven afectados son comúnmente los de las manos, pies o la boca. Algunos pacientes pueden experimentar cambios en el pensamiento o la conducta, lo que usualmente se conoce como disfunción cognitiva, pero solo unos pocos experimentan cambios cognitivos severos”, afirmo la Asociación en su portal.

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